파킨슨병 원인 증상 치료 방법 좋은 음식

 

 

1. 희귀난치성질환 - 파킨슨병 정의 

 

 

희귀난치성질환 파킨슨병의 정의

파킨슨병(Parkinson's disease)은 신경 퇴행성 질환의 하나로 알츠하이머병(Alzheimer's disease) 다음으로 흔한 병입니다. 파킨슨병은 1817년에 환자를 처음으로 기술한 신경과의사 제임스 파킨슨(James Parkinson)에 의해 명명되었습니다. 파킨슨병은 뇌흑질(substantianigra)의 도파민 신경세포의 소실에 의해 발생합니다. 도파민은 뇌의 기저핵에 작용하여 몸의 움직임을 정교하게 하는데 중요한 신경전달물질로서 파킨슨병은 도파민의 부족으로 인해 움직임에 장애가 나타나는 질환입니다. 보통 40세 이후에 처음 증상이 나타나며 50대에 가장 많이 발생합니다. 30세 이전에 발생하는 경우는 매우 드물지만 유전적으로 발생하는 경우가 있으며 이 경우 청소년 파킨슨증후군과 별도로 구분합니다.

◆ 요점 정리 : 파킨슨병은 뇌의 흑질에 분포하는 도파민의 신경세포가 점차 손실되어 발생하며 안정떨림,경직,운동완만(운동느림)및 자세 불안정성이 특징적으로 나타나는 신경계의 만성 진행성 질환입니다.

 

 

 

2. 희귀난치성질환 - 파킨슨병 원인

 

 

- 희귀난치성질환인 파킨슨병의 원인 -

파킨슨 병의 원인에 대해서는 명확하게 알려져 있지 않지만, 몇 가지 가설이 존재합니다. 환경요인, 유전요인, 노화, 미토콘드리아 기능 장애, 불필요한 단백질을 처리하는 기능 이상 등이 있으며 이러한 요인의 복합적 작용에 의해 영향을 미치면 발병하는 것으로 여겨집니다.
1.노화
파킨슨병은 노화가 진행됨에 따라 발병률이 증가하는 경향이 있습니다. 일반적으로 정상 노인의 경우 나이가 들수록 흑색질의 도파민 신경세포가 줄어드는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 나이에 따라 사멸되는 도파민 신경세포의 위치는 중간 뇌흑질의 등가측 부위(dorsolateral part)인데 반해 파킨슨병으로 도파민 신경세포의 사멸이 시작되는 위치는 배쪽 부위(ventrolateral part)이므로 전반적인 발병 원인을 노화에 의한 것이라고 설명할 수 없습니다.

2.유전
친척 중에 파킨슨병 환자가 있다면 발병률은 두 배 정도 증가한다고 합니다. 그러나 50대 이전에 발병하는 환자에 한해 유전에 의해 발병하는 관련이 깊고, 50대 이후 발병하는 경우는 유전과 관련이 없는 것으로 알려져 있습니다.

3.환경요인
마약성 물질의 하나인 methylphenyltetrahydropyridine (MPTP)이 파킨슨병을 일으키는 것으로 알려져 있습니다. MPTP는 뇌의 교세포에 존재하는 monoamine oxidase-B(MAO-B)에 의해서 MPP+로 바뀝니다. 전환된 MPP+가 도파민성 신경세포로 유입되어 미토콘드리아 DNA 내에 누적됨으로써 NADHCoenzyme Qoxidoreductase (Complex1)를 저해하고, 이로 인해 ATP 결핍, 산화 스트레스로 도파민 세포의 손상을 일으킵니다.

4.발병기전
프리라디칼(freeradicals)에 의해 뇌세포 미토콘드리아의 complex 1이 손상되면 전자전달계(electron transport system)가 정상적으로 작동하지 못하고 산화손상, 미토콘드리아의 이상 등으로 인한 도파민 신경세포의 사멸을 통해 파킨슨병을 일으킵니다.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

3. 희귀난치성질환 - 파킨슨병 증상(특징)

 

 

 

 

1. 운동 증상

1) 떨림(진전)
몸이 떨리는 증상은 가장 눈에 잘 띄는 증상입니다. 떨림은 주로 편한 자세로 앉아 있거나 누워 있을 때 나타납니다. 손이나 다리를 움직이면 사라집니다. 이 때문에 파킨슨병 환자에게 나타나는 떨림을 '안정 시 진전'이라고 합니다.

2) 경직
파킨슨병 초기에는 근육이 뻣뻣해지는 경직 증상이 나타납니다. 근육이나 관절의 문제로 오인되기도 합니다. 파킨슨병이 진행됨에 따라 근육이 조이거나 당기는 느낌, 근육 통증이 느껴지기도 합니다. 부위에 따라, 환자에 따라 허리 통증, 두통, 다리 통증, 다리 저림 증상을 호소하는 경우도 있습니다.

3) 서동
행동이 느려집니다. 단추를 끼우거나 글씨를 쓰는 작업과 같이 미세한 움직임이 점점 둔해집니다. 눈 깜박임, 얼굴 표정, 걸을 때 팔 움직임, 자세 변경 등의 동작 횟수와 크기가 감소합니다. 많은 경우에 환자 본인은 잘 알지 못합니다. 주위 사람에게 지적을 받아야 비로소 알게 되는 경우도 있습니다.

4) 자세 불안정
몸의 자세를 유지하지 못하고 넘어집니다. 파킨슨병의 초기에는 드물지만, 병이 진행되면 많은 환자들에게 나타납니다.

5) 구부정한 자세
목, 허리, 팔꿈치, 무릎 관절이 구부정하게 구부러진 자세가 됩니다.

6) 보행 동결
걷기 시작할 때, 걷는 도중, 걷다가 돌 때 발이 땅에서 떨어지지 않아서 발걸음을 옮기지 못합니다. 많은 환자들이 무척 괴로워합니다. 파킨승병이 많이 진행된 환자에게 관찰됩니다.

2. 비운동 증상

1) 신경 정신 증상
우울, 불안, 무감동, 충동 조절 장애, 환시, 정신증 등의 신경 정신 증상이 나타날 수 있습니다. 50% 정도의 파킨슨병 환자가 우울증을 겪습니다. 이로 인해 약에 대한 순응도나 치료 의욕이 떨어져 삶의 질이 악화될 수 있습니다.

2) 인지 기능 저하
전체 환자의 40% 정도에서 인지 기능 저하가 동반됩니다. 파킨슨병 환자가 겪는 치매 증상은 알츠하이머병에서 나타나는 치매와 양상이 다릅니다. 환시를 겪기도 하고, 인지 기능 증상의 기복이 심할 수 있습니다. 약에 대해 과민 반응을 보이는 경우도 있습니다. 현실적으로 인지 기능을 완치할 수 있는 치료는 없습니다. 그러나 적절한 약물 요법으로 도움을 받을 수 있습니다.

3) 자율신경계 이상
기립성 저혈압, 변비, 소변 장애, 성 기능 장애, 후각 이상, 장운동 이상 등의 자율신경계 이상이 발생할 수 있습니다.

4) 수면 장애
많은 파킨슨병 환자가 불면증을 호소합니다. 이 외에도 기면, 주간 과다 졸림증, 하지 불안 증후군, 렘수면 행동 장애, 주기성 사지 운동 장애 등의 수면 장애가 동반될 수 있습니다. 렘수면 행동 장애는 수면 중에 심한 잠꼬대를 하거나 헛손질과 헛발질을 하는 것입니다. 파킨슨병 운동 증상 발생 이전부터 관찰되기도 합니다.

5) 배뇨 장애
소변을 자주 보는 빈뇨가 흔하게 나타납니다. 야간에 빈뇨가 나타나면 수면을 방해합니다.

6) 기타
통증, 무감각, 피로, 후각 저하 등의 감각 이상이 동반됩니다.

 

 

 

파킨슨병으로 오인 받을 수 있는 질환들

 

질병	파킨슨병과 구별할 수 있는 징후, 증상, 특징
진행성 핵상 마비	초기 낙상과 안구 운동 장애를 갖는 파킨슨 플러스 증후군
다계통 위축증 샤이-드레이거 증후군 선조체 흑질 변성 올리브-뇌교-소뇌 위축증	혈압 조절 장애, 방광 장애, 성기능 장애, 항파킨슨 약물에 거의 반응하지 않는 파킨슨 플러스 증후군
다발성 뇌졸중	팔보다는 다리에 영향을 준다. 진전이 별로 없다.
주요 진정제, 항정신성약물, 위장약과 같은 약물의 2차적인 증후군	몸 양측에서 증상이 시작한다. 한두 달 내에 심각한 증상을 보이며 상대적으로 빨리 진행한다. 의심스러운 약물 복용 이력이 있다
루이체 질환	현저한 성격 및 인지 문제가 있는 파킨슨 플러스 증후군, 환각이 문제 될 수 있다.
알츠하이머병	성격의 변화와 기억력 장애가 현저하고 초기에는 종종 약한 파킨슨 증후군과 유사하다.

 

파킨슨병을 확진할 수 있는 검사는 따로 없습니다. 전문의의 진찰 소견이 가장 중요한 진단법입니다. 뇌 자기공명영상(MRI)이나 뇌 PET 촬영 등이 진단에 도움이 됩니다.

파킨슨 증후군이나 이차성 파킨슨증은 파킨슨병의 '사촌'으로도 불립니다. 파킨슨병은 이 질병들과 구별해야 합니다. 파킨슨 증후군은 진행성 핵상 마비, 다발성 신경계 위축, 피질기저핵 변성, 루이소체 치매의 증상을 보입니다. 이차성 파킨슨증은 약물 유발성 파킨슨증, 혈관성 파킨슨증, 정상압 뇌수두증, 뇌종양, 독성 물질의 원인에 의해 부차적으로 발생한 것입니다.

 

 

4. 희귀난치성질환 - 파킨슨병의 치료

 

 

 

 

 

 

 

1. 약물치료

항파킨슨 제제에는 레보도파, 도파민 효현제, 모노아민산화효소억제제, 아만타딘 등의 약제가 있습니다. 레보도파 제제가 가장 효과적입니다. 그러나 장기간 도파민 제제를 사용하면 몸이나 얼굴을 불수의적으로 흔드는 이상 운동증 등의 후기 운동 합병증이 발생할 수 있습니다. 이 경우 뇌심부 자극술이라는 수술적 치료 방법을 고려할 수 있습니다.

1)신경 보호약제

자유라디칼에 의한 도파민 분비세포의 산화적 손상이 대표적인 파킨스병의 가설로 제기됨에 따라 비타민E 등 다양한 신경보호 약제가 시도되었으나 아직 뚜렷한 효과는 입증되지 않았습니다.

2)증상완화제

-레보도파(levodopa)
파킨슨병의 치료에 획기적인 변화를 가져온 하나로, 레보도파는 파킨슨병에 의한 사망률을 감소시켜, 환자에게 정상적인 생활을 가능하게 했습니다. 레보도파가 중추신경계에 들어가면 도파민으로 변환되어 저장되었다가 적절한 시기에 도파민으로 분비되는데, 파킨슨 환자의 경우 세포 저장 기능이 감소되어 효과 시간이 짧아지고 레보도파 투여에 민감해져 약물의 농도가 높을 때 이상운동증과 같은 부작용이 발생합니다.

-도파민작용제(dopamineagonist)
도파민과 비슷한 구조를 가진 도파민 작용제는 도파민 수용체에 결합하여 도파민과 비슷한 작용을 하는 물질입니다. 레보도파와 달리 세포 내에서 대사를 거칠 필요가 없고 분해되는 과정에서 독성의 자유 라디칼이 발생하지 않아 신경 보호 효과가 기대됩니다. 도파민 작용제로는 아포모르핀(apomorphine), 브로모크립틴(bromocriptine), 페르골리드(pergolide), 프라미펙솔(pramipexole), 로피니롤(ropinirole) 등이 있으며 약물별로 결합하는 도파민 수용체의 종류가 조금씩 다릅니다.

-항콜린약 ( anticholinergics )
파킨슨병 환자는 도파민 신경의 전달이 감소하고 이로 인해 상대적으로 과활성화된 콜린성 신경의 전달을 억제하여 균형을 맞춘다는 것이 항콜린 약제의 치료 효과의 가설입니다. 그러나 이들 약제는 기억력 저하, 혼동 등의 인지기능장애나 환각과 같은 부작용이 발생하므로 사용에 주의해야 합니다. 이 약물은 갑자기 중단되면 약물 반동현상이 일어나 파킨슨병 증상이 심해질 수 있으므로 서서히 중단해야 합니다.

-아만타진(amantadine)
아만타딘은 항바이러스 제제로 개발되었는데 우연히 파킨슨병 환자 치료에 효능이 있다고 알려져 있었습니다. 아만타진은 도파민의 분비를 촉진시키고 도파민의 재흡수와 도파민의 분해를 억제하며 항콜린성 작용 및 N-methyl-D-aspartate receptor (NMDA) 수용체에 대한 길항작용을 하는 것으로 알려져 있습니다.

-COMT ( catechol - O _ methy transferase ) 억제제
COMT 억제제 투여 시 레보도파가 3-OMD로 분해되는 양을 줄여 뇌로 유입되는 레보도파의 절대량을 증가시킬 수 있습니다. COMT 억제제는 말초에만 주로 작용하는 톨카폰(tolcapone)과 말초와 중추에 모두 작용하는 엔타카폰(entapacone)이 있습니다.

 

2.운동치료

파킨슨병은 활동력을 떨어뜨리고 자세 변형을 유발합니다. 고개가 앞으로 쏠리고 어깨와 등이 둥글게 구부러집니다. 이 때문에 몸을 곧게 펴는 뻗기 운동이 도움이 됩니다. 근력 운동을 강화하면 몸이 느려지고 뻣뻣해지더라도 이동성 및 기능을 유지하는 데 많은 도움을 줍니다. 파킨슨병 환자는 진행성 장애와 상관없이 신체 활동 기능을 유지하기 위해 운동이 매우 중요합니다. 운동을 지속적으로 해야 합니다.

 

파킨슨병 주의사항

파킨슨병 환자는 다음과 같은 약물을 꼭 피해야 합니다.

1. 소화제
1) 맥소롱(Metoclopramide) : 맥페란(Macperan), 레글란(Reglan)

2) 레보프라이드 : 레보설피아이드, 설피라이드, 레보프랜 등

'레보프라이드'는 위장관 운동을 항진시키는 약물입니다. 우리나라에서 아주 흔하게 처방되는 약물이므로, 각별히 주의해야 합니다. 특히 소화불량이나 관절염에는 신경과가 아닌 다른 과에서 이 약물을 처방하는 경우가 매우 많습니다. 따라서 파킨슨병 환자가 파킨슨병 이외의 증상(소화기 계통, 관절염, 요통 등)으로 병원을 찾을 때는 레보설피라이드를 함유한 약물은 절대 금기라고 미리 말해야 합니다.

2. 안정제 : 할로페리돌(Haloperidol), 퍼페나진(Perphenazine)

 

 

 

 

5. 희귀난치성질환 - 파킨슨병에 좋은음식

 

 

1. 견과류

견과류에는 뇌를 구성하는 다양한 영양성분들이 풍부해 파킨슨병으로 손상된 세포들의 회복을 돕고 손상을 막습니다.

 

 

2. 베리류

딸기, 블루베리, 아사이베리 등 다양한 베리류의 과일은 항산화물질과 비타민이 풍부해 뇌세포의 노화를 막습니다.

 

 

3. 등푸른 생선

고등어, 참치와 같은 등푸른 생선에는 오메가 3가 풍부해 두뇌 건강에 도움이 됩니다.

 

 

4. 녹차

폴리페놀과 카페인이 풍부한 차는 뇌세포 손상을 막는 기능을 한다고 알려져 있습니다.

 

 

5. 계피

미국 일리노이주 시카고 소재의 러시대학 부속병원의 칼리파다 파한 교수 연구팀에 따르면 파킨슨병 실험용 쥐들에게 계피를 섭취하도록 했을 때, 뇌신경세포가 보호되고 신경전달물질들이 수치가 정상화되었으며, 운동기능이 향상된 것으로 나타났습니다. 이는 계피가 파킨슨병의 증상악화를 방지할 뿐만 아니라 파킨슨병 치료 효과가 있다는 것을 증명한 연구입니다.

계피의 효능은 혈당 수치를 조절해주고 콜레스테롤과 중성지방 조절하며 위의 통증, 염증, 가스를 완화시켜주며 여러 종류의 염증을 예방하고 치료해주는 효과가 있습니다.비타민 A, 복합 비타민 B, 마그네슘, 아연, 플라보노이드등을  포함하고 있습니다.

 

 

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